Hội chứng Guillain – Barre (GBS) là một bệnh lý thần kinh hiếm gặp, khi đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các dây thần kinh. Yếu và tê ở tứ chi thường là triệu chứng đầu tiên. Những cảm giác này có thể tiến triển nhanh chóng, cuối cùng làm gây liệt toàn bộ cơ thể.
Nguyên nhân: Nguyên nhân chính xác của hội chứng Guillain – Barre không rõ, nhưng thường đi trước bởi một căn bệnh truyền nhiễm như một nhiễm trùng hô hấp hoặc dạ dày, tỷ lệ mắc khoảng 1-2/100.000 người.
Chẩn đoán:
Các biểu hiện vận động cảm giác: tê, cảm giác kiến bò.
Liệt vận động và mất phản xạ tiến triển, thường điển hình là liệt hướng lên, kèm theo đau nhói do rối loạn cảm giác ở ngọn chi. Chân thường bị ảnh hưởng nhiều hơn tay.
Liệt mặt có trong 50% các trường hợp.
Các dây thần kinh sọ dưới thường bị ảnh hưởng, kết quả là yếu hầu họng và khó xử lý dịch tiết và duy trì đường hô hấp.
Phản xạ gân cơ thường biến mất trong vài ngày đầu tiên khởi bệnh.
Đau: Đau vùng cổ, vai, lưng, hay lan toả về tuỷ sống thường trong giai đoạn sớm, xảy ra ở 50% bệnh nhân. Đau sâu bên trong ở bệnh nhân yếu cơ giống như có hoạt động quá sức ngày trước đó.
Thỉnh thoảng đau do rối loạn cảm giác ở ngọn chi như là một biểu hiện của tổn thương sợi thần kinh cảm giác.
Mất cảm giác đau và nhiệt.
Rối loạn chức năng bàng quang: Có thể xảy ra trong những trường hợp nặng nhưng thường thoáng qua, rối loạn chức năng bàng quang nổi trội trong giai đoạn sớm của bệnh nên gợi ý xem xét các bệnh khác, đặc biệt bệnh tuỷ sống.
Tổn thương hệ thần kinh thực vật: Thường trong những trường hợp nặng đòi hỏi điều trị chăm sóc tích cực, mất điều hoà vận mạch với sự dao động rộng của huyết áp, hạ huyết áp tư thế và rối loạn nhịp tim.
Chẩn đoán phân biệt:
Bệnh tuỷ cấp tính
Đặc biệt có đau lưng kéo dài và rối loạn cơ vòng
Viêm đa rễ dây thần kinh huỷ myelin mạn tính có thể biểu hiện giống GBS , như quá trình bệnh lâu hơn.
Thiếu máu não cấp thân não
Tổn thương dây thần kinh sọ dưới của GBS ban đầu có thể lầm với đột quị thân não.
Bệnh ngộ độc Clostridium: Phản xạ đồng tử thường mất sớm
Uốn ván: Rối loạn chức năng hầu họng sớm.
Viêm đa rễ do bệnh Lyme và các liệt khác do ve đốt.
Rối loạn chuyển hoá porphyrin: Đau bụng, co giật, rối loạn tâm thần, ảnh hưởng chọn lọc các dây thần kinh vận động.
Bệnh thần kinh do viêm mạch: Bệnh đơn dây thần kinh đa ổ tiến triển không đối xứng, tốc độ lắng máu thường tăng cao
Viêm tuỷ do vi rút bại liệt: Thường có sốt và phản ứng màng não.
Viêm đa rễ do Cytomegalovirus ở bệnh nhân tổn thương hệ miễn dịch.
Bệnh thần kinh ở bệnh nhân nguy kịch.
Các bệnh màng tiếp hợp thần kinh cơ như nhược cơ.
Các ngộ độc có nhiễm phosphate cơ quan, thallium, hay arsenic
Liệt Tick.
Hình ảnh tổn thương sợi trục trong hội chứng GBS.
Các xét nghiệm cận lâm sàng
Dịch não tuỷ
Thường bình thường khi triệu chứng xuất hiện < 48 giờ.
Lúc kết thúc tuần đầu tiên, nồng độ protein thường tăng lên.
Protein dịch não tuỷ 1-10g/L (100-1000mg/dL).
Huyết thanh chẩn đoán HIV ở bệnh nhân GSB có các yếu tố nguy cơ của HIV hay tăng lympho trong dịch não tuỷ.
Điện cơ: Giảm tốc độ dẫn truyền.
Theo dõi
Trong giai đoạn sớm của GBS trở nên xấu, hầu hết bệnh nhân đòi hỏi theo dõi liên tục ở phòng cấp cứu.
Đặc biệt chú ý dung tích sống, tình trạng tim mạch, điều trị vật lý ngực, và khả năng nuốt.
Khoảng 30% bệnh nhân GBS phải thông khí hỗ trợ, đôi khi kéo dài vài tuần hay lâu hơn.
Các biến chứng: Liệt kéo dài, suy hô hấp, hít sặc, viêm phổi, huyết khối tĩnh mạch sâu, bí tiểu, loét chèn ép, co cứng khớp.
Tiên lượng:
Khoảng 85% bệnh nhân hồi phục chức năng hoàn toàn. Thời gian hồi phục từ vài tháng đến 1 năm.
Những dấu hiệu không quan trọng trên lâm sàng như mất phản xạ có thể kéo dài.
Tiên lượng xấu ở những bệnh nhân có tổn thương sợi trục vận động và cảm giác ở gốc chi nặng.
Những yếu tố khác làm xấu hơn cho triển vọng hồi phục: Lớn tuổi, diễn tiến nhanh hay nặng, chậm trễ điều trị hoặc tái phát.
Tỉ lệ tử vong < 5% khi được điều trị tốt nhất.
Phòng ngừa
Chưa biết được biện pháp phòng cho đến thời điểm hiện nay.
Hội chứng Guillain – Barre là một bệnh nghiêm trọng đòi hỏi phải nhập viện. Khi gặp các triệu chứng tê hoặc yếu tay chân nên đến ngay bệnh viện để được khám chuyên khoa, giúp chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời.